Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) is een chronische auto-immuunziekte waarbij de spierkracht vermindert, vooral na inspanning. Het is geen spierziekte zelf, maar een probleem in de overdracht van signalen van zenuw naar spier.

Normaal gesproken geeft een zenuw een signaalstof (acetylcholine) af aan een spier, waardoor die samentrekt. Bij MG maakt het afweersysteem antistoffen aan tegen de receptoren op de spier, waardoor dit signaal slechter doorkomt. De spier wordt daardoor zwak en snel moe.

Klachten kunnen mild beginnen en per persoon verschillen. Niet alle spieren worden altijd getroffen. Soms blijven de klachten beperkt tot de ogen (“oculaire MG”), maar bij anderen breidt het zich uit naar het hele lichaam (“generaliseerde MG”).

Veelvoorkomende symptomen zijn:

  • Spierzwakte die toeneemt bij inspanning en verbetert na rust
  • Hangende oogleden (ptosis)
  • Dubbelzien
  • Moeite met praten, kauwen of slikken
  • Zwakte in armen, benen of nek
  • Kortademigheid bij ernstige vormen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Als u klachten heeft die kunnen passen bij Myasthenia gravis zal uw huisarts u doorverwijzen naar een specialist. In dit geval wordt u doorverwezen naar een Neuroloog. In ons centrum is dr. Hoeijmakers gespecialiseerd in Neuromusculaire aandoeningen, waaronder Myastenia gravis.
  • Bloedonderzoek: aanwezigheid van antistoffen (bijv. anti-AChR of anti-MuSK)
  • Spierfunctietest (EMG): meet spierreacties op zenuwprikkels
  • Beeldvorming van de borstkas (CT of MRI): om te kijken of er een afwijking is in de thymus (zoals een thymoom)
Dr. Hoeijmakers, neuroloog

Wat heeft de thymus hiermee te maken?

De thymus (zwezerik) is een orgaan achter het borstbeen dat helpt bij de ontwikkeling van het afweersysteem. Bij MG is de thymus vaak vergroot of afwijkend. Bij ongeveer 60–70% van de mensen met MG is de thymus abnormaal actief (maar goedaardig). En bij 10–15% van de mensen met MG blijkt een thymoom te hebben: een tumor van de thymus.

Daarom wordt na de diagnose MG vaak een CT-scan van de borstkas gemaakt om te kijken of er sprake is van een thymoom.

Meest gestelde vragen

Samen met uw neuroloog wordt bepaald of en wanneer u in aanmerking komt voor een thymectomie als u MG heeft. Doordat zowel de indicatie als de operaties complex en zeldzaam zijn, is het verstandig u te laten adviseren en behandelen in een expertisecentrum.

Wat is een thymectomie?

Een thymectomie is het chirurgisch verwijderen van de thymus. Dit kan op verschillende manieren, waaronder via: Een klassieke borstbeenopening, een kijkoperatie, of een robot-geassisteerde operatie (zoals met de da Vinci-robot). In ons centrum hebben we ruim 20 jaar ervaring met minimaal-invasieve operaties met de hulp van de operatierobot.

Waarom zou je een thymectomie ondergaan bij MG?

De thymus speelt waarschijnlijk een rol in het ontregelen van het afweersysteem bij MG. Daarom kan het verwijderen ervan helpen.

Wat zijn de mogelijke voordelen van een thymectomie?

De belangrijkste potentiele voordelen van een thymectomie zijn verlichting van klachten, minder behoefte aan medicijnen (zoals prednison of mestinon), in sommige gevallen kan MG zelfs in remissie gaan (tijdelijk of blijvend) en het voorkomen of behandelen van een thymoom.

De grootste voordelen worden gezien bij: patiënten jonger dan 60 jaar, patienten met gegeneraliseerde MG, antistoffen tegen AChR en bij afwezigheid van een thymoom. Een bekende studie (de MGTX-studie) toonde aan dat thymectomie leidt tot betere ziektecontrole en minder corticosteroïdengebruik dan alleen medicijnen.

Wat zijn de risico’s of nadelen?

Zoals bij elke operatie zijn er risico’s, zoals: Complicaties bij de operatie (bijv. infectie of bloeding), tijdelijk meer spierzwakte na de ingreep, het effect is niet altijd direct merkbaar (kan maanden duren), niet iedereen heeft baat bij de operatie (bijvoorbeeld ouderen of mensen zonder antistoffen). De keuze voor thymectomie wordt dus zorgvuldig afgewogen door een gespecialiseerd team.